മിസ്റ്റർ ബീസ്റ്റ് തനിക്ക് 'ബോർഡർലൈൻ ബ്ലൈൻഡ്നെസ്' ഉണ്ടെന്ന് പറയുന്നു: നിങ്ങൾ അവഗണിക്കാൻ പാടില്ലാത്ത സ്റ്റാർഗാർഡ് രോഗത്തിന്റെ മുന്നറിയിപ്പ് ലക്ഷണങ്ങൾ
ലോകത്ത് ഏറ്റവും കൂടുതൽ ആളുകൾ കാണുന്ന യൂട്യൂബർ മിസ്റ്റർ ബീസ്റ്റ് (ജിമ്മി ഡൊണാൾഡ്സൺ) ഈ ആഴ്ച താൻ "ബോർഡർലൈൻ ബ്ലൈൻഡ്" ആണെന്ന് വെളിപ്പെടുത്തിയപ്പോൾ, ഇന്റർനെറ്റ് ഒരു പുൽച്ചാടിയായി. തന്റെ ഉയർന്ന ഊർജ്ജസ്വലമായ സ്റ്റണ്ടുകൾക്കും ജീവകാരുണ്യ പ്രവർത്തനങ്ങൾക്കും അദ്ദേഹം പേരുകേട്ടതാണ്, 1,000 പേർക്ക് തിമിര ശസ്ത്രക്രിയകൾക്ക് അദ്ദേഹം ധനസഹായം നൽകിയ ഒരു വൈറൽ വീഡിയോ ഉൾപ്പെടെ. 27 കാരനായ സ്രഷ്ടാവ് തന്റെ സ്വന്തം ദർശനം തനിക്ക് വിജയിക്കാൻ കഴിയാത്ത ഒരു യുദ്ധമാണെന്ന് അടുത്തിടെ സമ്മതിച്ചു. തന്റെ കണ്ണുകൾ പലപ്പോഴും "മറഞ്ഞിരിക്കുന്നു" അല്ലെങ്കിൽ "പുഞ്ചിരിയില്ലാതെ" കാണപ്പെടുന്നുവെന്ന് പരാമർശിച്ച വിമർശകർക്ക് മറുപടിയായി, ഡൊണാൾഡ്സൺ വ്യക്തമാക്കി, "എന്റെ വലതു കണ്ണിൽ എനിക്ക് ബോർഡർലൈൻ ബ്ലൈൻഡ് ഉണ്ട്; അവ മറഞ്ഞിരിക്കുന്നതിന്റെ കാരണം, എന്റെ കോൺടാക്റ്റുകൾ ഉള്ളപ്പോൾ പോലും നന്നായി കാണാൻ ഞാൻ കണ്ണടയ്ക്കണം എന്നതാണ്."
ഡൊണാൾഡ്സൺ തന്റെ സമീപകാല വൈറൽ പോസ്റ്റിൽ ഈ പദം വ്യക്തമായി ഉപയോഗിച്ചിട്ടില്ലെങ്കിലും, മെഡിക്കൽ സമൂഹവും അനുയായികളും അദ്ദേഹത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ സ്റ്റാർഗാർഡ് രോഗവുമായി (ജുവനൈൽ മാക്കുലാർ ഡീജനറേഷൻ) ബന്ധിപ്പിച്ചിട്ടുണ്ട്, ഇത് അദ്ദേഹത്തിന്റെ വിവരിച്ച പോരാട്ടങ്ങളെ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. കോടിക്കണക്കിന് കാഴ്ചകൾ കാണുന്ന ഒരു മനുഷ്യന്, വ്യക്തമായി കാണാൻ കഴിയാത്തതിന്റെ വിരോധാഭാസം എല്ലാവർക്കുമുള്ള ഒരു ഉണർവ് ആഹ്വാനമാണ്. ഇന്ത്യൻ കൗൺസിൽ ഓഫ് മെഡിക്കൽ റിസർച്ച് (ICMR) സ്റ്റാർഗാർഡ് രോഗത്തെ ഒരു പ്രധാന, അപൂർവ ജനിതക വൈകല്യമായി അംഗീകരിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും, അതിന്റെ വ്യാപനത്തിനായി പ്രത്യേകമായി ഒരൊറ്റ, തത്സമയ ദേശീയ രജിസ്ട്രി നിലവിൽ അത് പരിപാലിക്കുന്നില്ല. ഏകദേശം 8,000 മുതൽ 10,000 വരെ വ്യക്തികളിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ രോഗം കണ്ടെത്തിയേക്കാം, കൂടാതെ സ്ത്രീകളേക്കാൾ (37%) പുരുഷന്മാരിലാണ് ഇത് കൂടുതൽ സാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്നത്.
സ്റ്റാർഗാർഡ് രോഗം എന്താണ്?
പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ജുവനൈൽ മാക്കുലാർ ഡീജനറേഷന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണ് സ്റ്റാർഗാർഡ് രോഗം. 60-കളിൽ ബാധിക്കുന്ന പ്രായവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മാക്കുലാർ ഡീജനറേഷൻ (AMD) പോലെയല്ല, സ്റ്റാർഗാർഡ് സാധാരണയായി കുട്ടിക്കാലത്തോ പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോഴോ ആരംഭിക്കുന്നു.
അതിന്റെ കാതലായ ഭാഗത്ത്, രോഗം ഒരു മാലിന്യ മാനേജ്മെന്റ് പരാജയമാണ്. ABCA4 ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ കണ്ണിൽ നിന്ന് ലിപ്പോഫസ്സിൻ എന്ന കൊഴുപ്പുള്ള ഉപോൽപ്പന്നം നീക്കം ചെയ്യുന്നതിൽ നിന്ന് തടയുന്നു. മൂർച്ചയുള്ളതും, കേന്ദ്രീകൃതവുമായ, 'ഹൈ-ഡെഫനിഷൻ' കാഴ്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന റെറ്റിനയുടെ ഭാഗമായ മാക്കുലയിൽ ഈ വിഷ സ്ലഡ്ജ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു.
കോശങ്ങൾ മരിക്കുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ ലോകത്തിന്റെ 'മധ്യഭാഗം' മങ്ങാൻ തുടങ്ങുന്നു, അതേസമയം പെരിഫറൽ (വശ) കാഴ്ച പലപ്പോഴും കേടുകൂടാതെയിരിക്കും. മിസ്റ്റർ ബീസ്റ്റ് പോലുള്ള രോഗികൾ തല കുലുക്കുകയോ ചരിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് ഇത് വിശദീകരിക്കുന്നു; മധ്യത്തിലുള്ള 'അന്ധത' നികത്താൻ അവർ അവരുടെ റെറ്റിനയുടെ ആരോഗ്യകരമായ പുറം അറ്റങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കാൻ ശ്രമിക്കുന്നു.
ക്ഷീണത്തിന് നിങ്ങൾ തെറ്റിദ്ധരിച്ചേക്കാവുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ
സ്റ്റാർഗാർഡിനെ പലപ്പോഴും അതിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ലളിതമായ മയോപിയ (സമീപക്കാഴ്ച) ആയി തെറ്റായി നിർണ്ണയിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു റെറ്റിന സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിലേക്ക് (നേത്രരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ) ഉടനടി പോകേണ്ട പ്രത്യേക 'സ്റ്റാർഗാർഡ് സിഗ്നേച്ചറുകൾ' ഉണ്ട്:
ഗ്രേ ഹെയ്സ്: സെൻട്രൽ കാഴ്ച മങ്ങുകയോ, വികലമാവുകയോ, സാധാരണ ഗ്ലാസുകൾ ഉപയോഗിച്ച് മാറാത്ത മങ്ങിയ പാടുകൾ ഉണ്ടാകുകയോ ചെയ്യുന്നു.
വെളിച്ചക്കുറവ്: നല്ല വെയിലുള്ള അന്തരീക്ഷത്തിൽ നിന്ന് മങ്ങിയ വെളിച്ചമുള്ള മുറിയിലേക്ക് മാറുമ്പോൾ പൊരുത്തപ്പെടാൻ പാടുപെടുന്നു.
നിറം മങ്ങൽ: തിളക്കമുള്ള നിറങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് മങ്ങിയതായി അല്ലെങ്കിൽ "മ്യൂട്ട്" ആയി കാണപ്പെടുന്നു.
കണ്ണിറുക്കൽ പ്രതിഫലനം: മുഖങ്ങളിലോ വാചകത്തിലോ നേരിട്ട് നോക്കുമ്പോൾ ഇടയ്ക്കിടെ കണ്ണിറുക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ശ്രദ്ധ നഷ്ടപ്പെടൽ.
വളരുന്ന ഒരു രോഗനിർണയ അതിർത്തി
ഇന്ത്യയിൽ, സ്റ്റാർഗാർഡ് രോഗം ജനിതക ഗവേഷണത്തിൽ ഗണ്യമായ ശ്രദ്ധ നേടുന്നു. ശങ്കര നേത്രാലയ വിട്രിയോറെറ്റിനൽ സ്റ്റഡി ഗ്രൂപ്പ് (ചെന്നൈ) 2025-ൽ ക്ലിനിക്കൽ ജനറ്റിക്സിൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ച ഒരു പ്രധാന പഠനം ഒരു ഇന്ത്യൻ രോഗശാന്തിയെ വിശകലനം ചെയ്തു, 14 വയസ്സ് തികയുന്നതിനുമുമ്പ് തന്നെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതായി കണ്ടെത്തി.
ജനസംഖ്യയ്ക്ക് മാത്രമുള്ള പ്രത്യേക ദക്ഷിണേഷ്യൻ സ്ഥാപക അല്ലീലുകൾ (ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) പഠനം തിരിച്ചറിഞ്ഞു. പാശ്ചാത്യ രോഗശാന്തികളേക്കാൾ വ്യത്യസ്തമായ പുരോഗതി നിരക്ക് ഇന്ത്യൻ രോഗികൾക്ക് അനുഭവപ്പെടാമെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ ഈ ഗവേഷണം നിർണായകമാണ്, ഇത് ഇന്ത്യൻ കുടുംബങ്ങൾക്ക് ആദ്യകാല ജനിതക പരിശോധന ഒരു പ്രധാന ഉപകരണമാക്കി മാറ്റുന്നു.
ഇത് ഭേദമാക്കാൻ കഴിയുമോ?
നിലവിൽ, കേടുപാടുകൾ മാറ്റാൻ FDA- അംഗീകൃത ചികിത്സയില്ല, പക്ഷേ സ്ഥിതി മാറിക്കൊണ്ടിരിക്കുന്നു. സഹായകരമായേക്കാവുന്ന വികസിപ്പിച്ച ചികിത്സാരീതികളുടെ ഒരു പട്ടിക ഇതാ:
ജീൻ തെറാപ്പി: തകരാറുള്ള ABCA4 ജീനിനെ "മാറ്റിസ്ഥാപിക്കാൻ" പരീക്ഷണങ്ങൾ നടന്നുകൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്.
വിറ്റാമിൻ എ മുന്നറിയിപ്പ്: ഒരു വിപരീതമായ വഴിത്തിരിവിൽ, സാധാരണയായി കണ്ണുകൾക്ക് നല്ല ഉയർന്ന അളവിലുള്ള വിറ്റാമിൻ എ, കൂടുതൽ വിഷാംശം ഉള്ള ലിപ്പോഫസ്സിൻ സൃഷ്ടിച്ചുകൊണ്ട് സ്റ്റാർഗാർഡിനെ ത്വരിതപ്പെടുത്തും. വിറ്റാമിൻ എ സപ്ലിമെന്റുകൾ ഒഴിവാക്കാൻ രോഗികളെ പലപ്പോഴും ഉപദേശിക്കുന്നു.
നീല വെളിച്ച പ്രതിരോധം: വെളിച്ചം മാലിന്യങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിന് കാരണമാകുന്നതിനാൽ, പ്രത്യേക UV-തടയുന്ന സൺഗ്ലാസുകളും വീതിയേറിയ തൊപ്പികളും ധരിക്കുന്നത് വിലമതിക്കാനാവാത്തതാണ്.
നിയമപരമായ അന്ധത എല്ലായ്പ്പോഴും പൂർണ്ണമായ ഇരുട്ടിനെ അർത്ഥമാക്കുന്നില്ല എന്ന ഓർമ്മപ്പെടുത്തലാണ് മിസ്റ്റർ ബീസ്റ്റിന്റെ കുറ്റസമ്മതം; അത് പലപ്പോഴും നിങ്ങൾ ലോകവുമായി ഇടപഴകുന്ന രീതിയെ മാറ്റുന്ന വിശദാംശങ്ങളുടെ നഷ്ടത്തെയാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്. പുതിയ കോൺടാക്റ്റ് ഗ്ലാസുകളോ ഗ്ലാസുകളോ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും നിങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുട്ടി കണ്ണടയ്ക്കുന്നത് കണ്ടെത്തുകയാണെങ്കിൽ, ലെൻസിനേക്കാൾ ആഴത്തിൽ നോക്കേണ്ട സമയമാണിത്.
